Mes de Concientización sobre Sarcoma: Actualidad y Avances

Por Dr. Juan Carlos Haro, Médico Oncólogo

Los sarcomas son un grupo heterogéneo de tumores raros que habitualmente afectan los tejidos óseos y blandos del organismo, se diagnostican mayormente en la niñez (15%-20%) y con menor frecuencia en adultos (alrededor del 1%).  Para el 2022, se ha estimado que en Estados Unidos se diagnosticarán más de 17 100 casos nuevos, de los cuales 7230 personas fallecerán a causa de estas enfermedades. (1) 

Dentro de los principales grupos tenemos a los sarcomas de partes blandas los cuales pueden llegar a tener 70 subtipos. Estas neoplasias malignas pueden surgir en cualquier parte del cuerpo, siendo los sitios más frecuentes: en extremidades (50-60%) y retroperitoneo (alrededor del 15%) (2, 3). Los subtipos más frecuentes son los leiomiosarcomas, los sarcomas pleomórficos no diferenciados y los liposarcomas (4). 

Otro grupo importante son los Sarcomas óseos, siendo el osteosarcoma es el más común (0.2-0.3/100,000/año), siendo más frecuente en adolescentes (0.8-1.1/100,000/año a la edad de 15-19), donde representa >10% de todos los tumores sólidos. Los factores de riesgo para el osteosarcoma incluyen el uso de radioterapia previa, enfermedad de Paget, anomalías de la línea germinal y retinoblastoma hereditario (5). El sarcoma de Ewing (ES) es otro sarcoma asociado a compromiso óseo que aparece más comúnmente en niños y adolescentes, pero también se observa en adultos. La edad media al momento del diagnóstico es de 15 años y hay una tendencia masculina de 1.5:1. En los caucásicos blancos menores de 25 años, el ES tiene una incidencia de 0.3/100,000/año. Alrededor del 25% de los pacientes tienen ES de los huesos pélvicos, mientras que el 50% tiene lesiones en las extremidades (6). 

Por otro lado, los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) tienen una incidencia estimada no ajustada de alrededor de 1/100,000/año. La edad media es de alrededor de 60-65 años, con un amplio rango. Este cáncer no es común en niños (7).

El manejo de los sarcomas requiere de múltiples estrategias que incluyen la participación distintas especialidades como cirugía oncológica, ortopedia, patología oncológica, oncología médica, radioterapia y radiología dentro de las principales. Aunque estas neoplasias están frecuentemente asociadas a una mala supervivencia, muchos estudios y centros de manejo han visto mejorar la supervivencia debido a la implementación de iniciativas importantes (8-13):

  • Referencia temprana de casos probables para primera intervención diagnóstica.
  • Derivación oportuna a centros de referencia especializados donde se maneje sarcomas.
  • Evaluación por un equipo multidisciplinario especializado en el manejo de sarcomas.
  • Realización de una biopsia y/o cirugía por un cirujano especializado.
  • Revisión del diagnóstico por un patólogo especializado en sarcomas.  
  • Diseño de un plan de tratamiento por un equipo multidisciplinario especializado en sarcomas.

En el Perú se están desarrollando iniciativas que buscan implementar y desarrollar estas recomendaciones con el mismo objetivo de mejorar la supervivencia de los pacientes con sarcoma. Actualmente se participa activamente en el proyecto SELNET el cual busca crear una red multidisciplinaria europea y latinoamericana de especialistas clínicos y traslacionales para mejorar el diagnóstico y la atención clínica en sarcomas. Actualmente en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas se está desarrollando una Guía de práctica clínica enfocada en el manejo de Sarcomas óseos y GIST con el enfoque orientado a la realidad del sistema de salud peruano.

En el marco internacional, el último ASCO Annual Meeting del 2022 ha presentado importantes avances en el manejo de sarcomas en estadios avanzados. Un estudio chino presentado por Weitao Yao, evaluó el uso de in inhibidor de tirosin kinasa multitarjet llamado Anlotinib el cual tiene un efecto dual de antiproliferación y antiangiogénesis, con una buena tolerancia y pocos eventos adversos. Esta terapia fue administrada a diversos tipos de sarcomas dentro de los cuales resaltan los sarcomas alveolares de partes blandas y sarcomas sinoviales. Los resultados alcanzados mostraron tasas de respuesta completa en el 18.18%, respuesta parcial en el 22.73% y enfermedad estable en el 59.09%. La supervivencia libre de progresión promedio fue de 23.32 meses y los principales efectos adversos incluyeron mielosupresión en siete casos (31.82%), hipertensión en tres casos (13.64%) y síndrome mano-pie y debilidad en dos casos (9.10%). Concluyendo que esta terapia es efectiva y segura incluso en combinación con inmunoterapia y quimioterapia. (15)

Julio es el mes de concientización sobre el Sarcoma, y ​​como con cualquier enfermedad o cáncer, es importante tomar una actitud proactiva respecto a los cuidados y diagnostico precoz. Las visitas de rutina y los exámenes físicos anuales son la forma en que mantiene una adecuada vigilancia de la aparición de estas enfermedades, sobre todo en la población infantil donde son más frecuentes y si se diagnostican en etapas tempranas son más fáciles de tratar. Por otra parte, sumar esfuerzos y concretizar una plataforma multidisciplinaria ayudará a que nuestros pacientes reciban manejos estandarizadas con calidad y a su vez podamos alcanzar tasas de supervivencia mayores.

 

Referencias bibliográficas:

1. Sarcoma Cancer Info & Links [Internet]. Sarcoma Foundation of America. [citado 11 de julio de 2022]. Disponible en: https://www.curesarcoma.org/sarcoma-resources/patient-resources/sarcoma-information-links/

2. Lawrence W, Jr., Donegan WL, Natarajan N et al. Adult soft tissue sarcomas. A pattern of care survey of the American College of Surgeons. Ann Surg 1987; 205: 349-359.

3. Wibmer C, Leithner A, Zielonke N et al. Increasing incidence rates of soft tissue sarcomas? A population-based epidemiologic study and literature review. Ann Oncol 2010; 21: 1106-1111.

4. Toro JR, Travis LB, Wu HJ et al. Incidence patterns of soft tissue sarcomas, regardless of primary site, in the surveillance, epidemiology and end results program, 1978-2001: An analysis of 26,758 cases. Int J Cancer 2006; 119: 2922-2930.

5. Garcia Franco CE, Torre W, Tamura A, et al. Long-term results after resection for bone sarcoma pulmonary metastases. 2010;37(5):1205–8

6. Fuchs B, Pritchard DJ. Etiology of osteosarcoma, Clin Orthop Relat Res, 2002 (pg. 40-52).

7. Pappo AS, Janeway KA. Pediatric gastrointestinal stromal tumors, Hematol Oncol Clin North Am, 2009, vol. 23 (pg. 15-34.)

8. Bauer HC, Trovik CS, Alvegard TA, Berlin O, Erlanson M, Gustafson P, et al. Monitoring referral and treatment in soft tissue sarcoma: study based on 1,851 patients from the Scandinavian Sarcoma Group Register. Acta orthopaedica Scandinavica. 2001; 72(2): 150-9.

9. Wiklund T, Huuhtanen R, Blomqvist C, Tukiainen E, Virolainen M, Virkkunen P, et al. The importance of a multidisciplinary group in the treatment of soft tissue sarcomas. Eur J Cancer. 1996; 32A(2): 269-73.

10. Martin Broto J dSL, Cruz J et al. . Registry program to assess quality management in somatic soft tissue sarcoma (STS) patients. A Spanish Group for Research on Sarcoma (GEIS)

11. Potter BK, Adams SC, Pitcher JD, Jr., Temple HT. Local recurrence of disease after unplanned excisions of high-grade soft tissue sarcomas. Clinical orthopaedics and related research. 2008; 466(12): 3093-100.

12. Rehders A, Stoecklein NH, Poremba C, Alexander A, Knoefel WT, Peiper M. Reexcision of soft tissue sarcoma: sufficient local control but increased rate of metastasis. World journal of surgery. 2009; 33(12): 2599-605.

13. Fiore M, Casali PG, Miceli R, Mariani L, Bertulli R, Lozza L, et al. Prognostic effect of re-excision in adult soft tissue sarcoma of the extremity. Annals of surgical oncology. 2006; 13(1): 110-7.

14. SELNET [Internet]. SELNET. [citado 11 de julio de 2022]. Disponible en: https://selnet-h2020.org/

15. Yao W, Du X, Wang J, Zhang P, Niu X, Wang X. Long-term efficacy and safety of anlotinib in advanced sarcomas. J Clin Oncol. junio de 2022;40(16_suppl):e23564-e23564.